örgü modelleri

TEK BÖBREĞİN YOKLUĞU

Böbreğin tek taraflı gelişmesi halidir. Yaklaşık 1000 doğumda bir görülür. Kongenital soliter böbrek de denir. Genellikle o tarafta üreter de yoktur. Hastalarda karşı karşı taraf böbrekdaha fazla gelişir.
Bu anomali ile beraber ürogenital veya diğer sistem kongenital anomalileri de sık bulunur. Bu böbreklerde enfeksiyon ve taş insidansı yüksektir. Genital anomaliler kız çocuklarda daha belirgindir.

Hastalar ya diğer anomaliler nedeniyle yapılan taramalar sırasında ya da tesadüfen bulunur. Komplikasyon veya eşlik eden anomalilerin dışında tedavi gerektirmeyebilir.

ÇOK SAYIDA BÖBREK:

Oldukça nadir görülen bir anomalidir. Normal böbreklere ek olarak bir veya daha fazla böbrek gelişmesi halidir. Komplikasyon olmadığı sürece tedavi gerekmez.

MULTİKİSTİK BÖBREK

Tek tarafı tutan, genetik geçişi olmayan bir hastalıktır. Böbrek kistik veya lobüle bir kitle halindedir. Çok sayıda ve çapta kistler bulunur.

Yeni doğanda karında kitle yapan patolojilerin en sık görülenlerindendir. IVP de fonksiyon gözlenemez. Ultrasonografi ve renal sintigrafi tanı koydurur. Hipertansiyona neden olabilir.Tedavisi böbreği ameliyatla çıkarılmasıdır.

Üst resim: Multikistik böbrek (Ameliyat piyesi)

POLİKİSTİK BÖBREK

Çocukluk tipi: Irsi (Otozomal resesif) geçer. Her iki böbreği de etkiler . Böbrekler ileri derecede büyük ve düzensizdir. Ağır derecelerinde hastalar doğumu takib eden ilk birkaç günde pulmoner veya renal yetmezlikle ölürler. Daha hafif derecelerinde ise hastalar birkaç yıl yaşayabilir. Ancak bunlar da renal yetmezlik, hipertansiyon nedeniyle erken çocukluk çağında kaybedilirler.
Erişkin tipi: Daha sık karşılaşılır ve otozomal dominan (ırsi) geçer. Her iki böbreği de etkiler . Bulgular 40 yaşın üstünde başlar. Kistlerin çapları birkaç mm. den birkaç cm. ye kadar değişir. Kistik yapıların sayısı zaman geçtikçe artmaz. Ancak bu yapılar giderek büyürler, sağlam böbrek dokusunu basıya uğratır ve hasara uğratırlar. Vakaların %50-60 ında karaciğer, dalak veya pankreasda da kistler görülür. Böbrekler oldukça büyüktürler. Yüzeyleri düzensizdir. Genellikle ilk bulgu ağrıdır. Bu ağrı her iki böğür bölgesinde birden olur. Hastalarda her iki böbrek ele gelir. Hipertansiyon vakaların %60-70'inde vardır. Üremi başlamış ise buna bağlı halsizlik, solukluk, anemi gibi bulgular da tabloya eşlik eder.

IVP oldukça aydınlatıcıdır. Kaliksler genişlemiş ve düzleşmiştir(örümcek deformitesi). Ultrasonografi tanıda en etkili tetkikdir. Tomografiye genellikle ihtiyaç yoktur.

Polikistik böbrek hastaları kronik böbrek yetmezliğine adaydırlar. Bu kaçınılmaz bir sonuç olmakla beraber gelişim süreci geciktirilebilir. Hastalar düşük protein ve bol sıvı diyetine alınmalıdırlar. Günde 3 lt. den fazla sıvı içilmelidir. Hipertansiyon tedavisi yapılmalıdır. Enfeksiyon ve pyelonefrit varsa tedavi edilmesi gereklidir.
Kistler ileri derecede büyüyüp bası semptomları yapıyor ise veya içi abseleşmişse kistektomi yapılabilir. Hastalar uygun dializ proğramına alınmadıkça ve tranplantasyon uygulanmadıkça semptomların ortaya çıktığı yaştan itibaren 10 yıl içerisinde genellikle kaybedilir.